Was ist Pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris ist eine seltene Autoimmunkrankheit, die schmerzhafte Blasenbildung an Haut und Schleimhäuten verursacht. Wenn Sie eine Autoimmunkrankheit haben, greift Ihr Immunsystem irrtümlicherweise Ihr gesundes Gewebe an.
Pemphigus vulgaris ist der häufigste Typ einer Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die Pemphigus genannt wird. Jede Art von Pemphigus ist dadurch gekennzeichnet, wo sich die Blasen bilden.
Pemphigus vulgaris befällt die Schleimhäute, die in Bereichen wie:
- Mund
- Kehle
- Nase
- Augen
- Genitalien
- Lunge
Diese Krankheit beginnt normalerweise mit Blasen im Mund und dann auf der Haut. Die Blasen beeinflussen manchmal die Membranen der Genitalien.
Pemphigus vulgaris kann gefährlich sein. Die Behandlung ist essentiell und beinhaltet typischerweise die Verwendung von Corticosteroiden zur Unterdrückung des Immunsystems. Der Zustand kann schwerwiegende Komplikationen verursachen, wenn er nicht behandelt wird. Einige dieser Komplikationen können tödlich sein.
Die Todesrate von dieser Krankheit hatte durchschnittlich 75 Prozent bevor Kortikosteroide in den 1950er Jahren eingeführt wurden. Dies hat sich mit den heutigen Behandlungen dramatisch verbessert.
Bilder von Pemphigus vulgaris
Was sind die Symptome von Pemphigus vulgaris?
Die Symptome von Pemphigus vulgaris umfassen:
- schmerzhafte Blasen, die im Mund oder in den Hautbereichen beginnen
- Hautblasen nahe der Hautoberfläche, die kommen und gehen
- Nässen, Krusten oder Schälen an der Blasenstelle
Was verursacht Pemphigus vulgaris?
Das Immunsystem produziert Proteine genannt Antikörper. Normalerweise greifen Antikörper schädliche Fremdstoffe wie Bakterien und Viren an. Pemphigus vulgaris tritt auf, wenn das Immunsystem fälschlicherweise Antikörper gegen Proteine in gesunder Haut und Schleimhäuten bildet.
Die Antikörper bauen die Bindungen zwischen den Zellen ab und Flüssigkeit sammelt sich zwischen den Hautschichten. Dies führt zu Blasen und Erosionen auf der Haut.
Die genaue Ursache des Angriffs durch das Immunsystem ist nicht bekannt.
Sehr selten können bestimmte Medikamente Pemphigus vulgaris verursachen. Diese Medikamente umfassen:
- Penicillamin, das ein Chelatbildner ist, der bestimmte Materialien aus dem Blut entfernt
- ACE-Hemmer, die eine Art von Blutdruckmedikament sind
Wer ist gefährdet für Pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris ist nicht ansteckend und kann nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden. Es scheint auch nicht von Eltern zu Kind übertragen zu werden. Die Gene einer Person können jedoch ein höheres Risiko für die Erkrankung darstellen. Wenn deine Eltern oder andere Familienmitglieder die Krankheit haben oder haben, entwickelst du sie eher.
Pemphigus vulgaris kann Menschen aller Rassen, Geschlechter und Altersgruppen betreffen. Die Bedingung ist jedoch häufiger in den folgenden Gruppen:
- Menschen mit mediterraner Abstammung
- osteuropäische Juden
- Menschen, die in den Regenwäldern in Brasilien leben
- Mittlere und ältere Erwachsene
Wie wird Pemphigus vulgaris diagnostiziert?
Ein Dermatologe führt eine körperliche Untersuchung Ihrer Hautblasen durch. Sie werden nach einem Indikator des Zustands suchen, der Nikolskys Zeichen genannt wird. Ein positives Zeichen von Nikolsky ist, wenn Ihre Haut leicht abschert, wenn die Oberfläche mit einem Wattestäbchen oder einem Finger seitlich abgewischt wird.
Ihr Arzt kann dann eine Biopsie des Blisters vornehmen, bei der ein Stück Gewebe zur Analyse entnommen und unter dem Mikroskop betrachtet wird, um die Diagnose zu bestätigen. Die Biopsie kann im Labor mit chemischen Substanzen behandelt werden, die Ihrem Arzt helfen, die abnormen Antikörper zu finden. Ihr Arzt kann diese Informationen verwenden, um die Art des Pemphigus zu bestimmen.
Arten von Pemphigus
Die verschiedenen Arten von Pemphigus werden basierend auf der Lage der Blasen diagnostiziert. Sie beinhalten:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris ist die häufigste Art von Pemphigus in den Vereinigten Staaten. Blasen erscheinen normalerweise zuerst im Mund. Die Blasen jucken nicht. Sie können schmerzhaft sein. Blasen können dann auf der Haut und manchmal auf den Genitalien erscheinen.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus verursacht keine Blasen im Mund. Die Blasen erscheinen zuerst auf dem Gesicht und der Kopfhaut. Blasen erscheinen dann auf der Brust und dem Rücken. Die Blasen sind normalerweise juckend und schmerzlos.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans verursacht Blasen, die in der Leiste, unter den Armen und an den Füßen erscheinen.
Paraneoplastischer Pemphigus
Eine sehr seltene Art von Pemphigus, die bei Menschen mit einigen Krebsarten auftritt, ist paraneoplastischer Pemphigus. Die Blasen und Wunden können im Mund, auf den Lippen und auf der Haut erscheinen. Dieser Typ kann auch Narben an den Augenlidern und Augen verursachen. Es kann auch Lungenprobleme verursachen.
Wie wird Pemphigus vulgaris behandelt?
Die Behandlung zielt darauf ab, Schmerzen und Symptome zu reduzieren und Komplikationen wie Infektionen zu verhindern. Es beinhaltet ein oder mehrere Drogen und andere Methoden. Es kann einen der folgenden Punkte enthalten:
Corticosteroide und Immunsuppressiva
Eine hohe Dosis von Kortikosteroiden ist die Hauptbehandlung für den Zustand. Häufige Kortikosteroide sind Prednison oder Prednisolon. Eine hohe Dosis wird normalerweise benötigt, um den Zustand zuerst zu kontrollieren.
Diese Medikamente haben viele Nebenwirkungen, einschließlich:
- eine erhöhte Wahrscheinlichkeit sich zu infizieren
- Osteoporose
- Katarakte
- Glaukom
- erhöhter Blutzucker
- Diabetes
- ein Verlust von Muskelmasse
- Magengeschwüre
- Wasserrückhalt
Sie müssen möglicherweise Ergänzungen wie Kalzium und Vitamin D nehmen, essen Sie eine zuckerarme Diät oder nehmen Sie andere Medikationen, um diese Nebenwirkungen zu behandeln. Sobald die Blasen unter Kontrolle sind, kann die Dosis auf das niedrigste Niveau abgesenkt werden, das benötigt wird, um neue Blasen zu verhindern und die Nebenwirkungen gering zu halten. Eine Corticosteroid-Creme kann auch direkt auf den Bläschen verwendet werden.
Um die Kortikosteroiddosis niedrig zu halten, kann Ihr Arzt Ihnen zusätzliche Medikamente verschreiben, die das Immunsystem unterdrücken. Diese beinhalten:
- Azathioprin
- Mycophenolatmofetil
- Methotrexat
- Cyclophosphamid
- Rituximab
Antibiotika, antivirale Mittel und Antimykotika
Irgendwelche von diesen können vorgeschrieben werden, um andere Infektionen zu verhindern.
Intravenöse (IV) Fütterung
Wenn Ihre Geschwüre im Mund schwer sind, können Sie möglicherweise nicht ohne Schmerzen essen. Sie müssen möglicherweise durch Ihre Adern gefüttert werden. Dies beinhaltet die Verwendung einer intravenösen (IV) Verbindung.
Plasmapherese
In sehr schweren Fällen kann sich eine Person einer sogenannten Plasmapherese unterziehen. Dieses Verfahren soll die Antikörper, die die Haut angreifen, aus dem Blut entfernen. Während dieser Prozedur wird das Plasma oder der flüssige Teil des Blutes durch eine Vorrichtung entfernt und durch gespendetes Plasma ersetzt. Diese Behandlung kann sehr teuer sein.
Wundmanagement
Wenn die Blasen stark sind, müssen Sie möglicherweise im Krankenhaus bleiben, um eine Wundbehandlung zu erhalten. Diese Behandlung ist ähnlich wie bei schweren Verbrennungen. Möglicherweise müssen Sie intravenöse Flüssigkeiten und Elektrolyte erhalten, wenn Sie durch das Austreten der Blasen zu viel Flüssigkeit verloren haben.
Die Behandlung für die Blasen kann auch umfassen:
- betäubende Lutschtabletten für Mundblasen
- beruhigende Lotionen
- nasse Verbände
- Schmerzmittel
- Soft-Food-Diäten
- Vermeidung von scharfen oder sauren Lebensmitteln, die die Blasen reizen können
- Vermeidung von zu viel Sonneneinstrahlung
Wenn die Blasen in Ihrem Mund Sie daran hindern, Ihre Zähne zu putzen oder zu fädeln, benötigen Sie möglicherweise eine spezielle Mundgesundheitsbehandlung, um Zahnfleischerkrankungen und Karies vorzubeugen. Lassen Sie sich von Ihrem Zahnarzt über Mundpflege fragen.
Was sind die Komplikationen von Pemphigus vulgaris?
Die Komplikationen von Pemphigus vulgaris können tödlich und schwerwiegend sein.
Sie können umfassen:
- Hautinfektionen
- Sepsis oder die Ausbreitung der Infektion durch den Blutkreislauf
- Dehydrierung
- Nebenwirkungen von Medikamenten
Was ist die langfristige Perspektive für Menschen mit Pemphigus vulgaris?
Unbehandelt kann Pemphigus vulgaris lebensbedrohlich sein. Die häufigste Todesursache ist eine schwere Sekundärinfektion.
Pemphigus vulgaris ist eine lebenslange Erkrankung. Es kann nicht geheilt werden. Die meisten Menschen gehen jedoch nach Erhalt von Kortikosteroiden in Remission. Eine Verbesserung wird normalerweise innerhalb weniger Tage nach dem Beginn der Kortikosteroide festgestellt.
Die Blasen heilen langsam, besonders die im Mund. Im Durchschnitt hören die Blasen in zwei bis drei Wochen auf zu wachsen. Die Heilung der Blasen dauert durchschnittlich sechs bis acht Wochen. Die vollständige Heilung kann jedoch manchmal Jahre dauern. Einige Personen müssen möglicherweise auf eine geringe Dosis des Medikaments für das Leben bleiben.
