Überblick
Polycythemia vera (PV) ist eine chronische und progressive Form von Blutkrebs. Eine frühzeitige Diagnose kann helfen, das Risiko für lebensbedrohliche Komplikationen wie Blutgerinnsel und Blutungsprobleme zu verringern.
Diagnose von PV
Die Entdeckung der JAK2-Genmutation, JAK2 V617F, hat Ärzten geholfen, Menschen mit PV zu diagnostizieren. Etwa 95 Prozent derjenigen, die PV haben, haben auch diese genetische Mutation.
Die JAK2-Mutation bewirkt eine unkontrollierte Vermehrung der roten Blutkörperchen. Dadurch verdickt sich dein Blut. Verdicktes Blut begrenzt den Fluss zu Organen und Gewebe. Dies kann dem Körper Sauerstoff entziehen. Es kann auch Blutgerinnsel verursachen.
Bluttests können zeigen, ob Ihre Blutzellen abnormal sind oder ob Ihre Blutwerte zu hoch sind. Die Anzahl weißer Blutkörperchen und Blutplättchen kann auch durch PV beeinflusst werden. Die Anzahl der roten Blutkörperchen bestimmt jedoch die Diagnose. Ein Hämoglobin von mehr als 16,0 g / dl bei Frauen oder mehr als 16,5 g / dl bei Männern oder ein Hämatokrit von mehr als 48 Prozent bei Frauen oder mehr als 49 Prozent bei Männern kann auf PV hinweisen.
Das Erleben von Symptomen kann ein Grund sein, einen Termin zu vereinbaren und einen Bluttest zu machen. Diese Symptome können umfassen:
- Kopfschmerzen
- Schwindel
- Vision ändert sich
- Juckreiz am ganzen Körper
- Gewichtsverlust
- ermüden
- starkes Schwitzen
Wenn Ihr Arzt denkt, dass Sie an einer PV erkrankt sind, werden Sie an einen Hämatologen überwiesen. Dieser Blutspezialist hilft Ihnen, Ihren Behandlungsplan zu bestimmen. Dies besteht in der Regel aus periodischen Phlebotomie (Blutentnahme), zusammen mit einem täglichen Aspirin und anderen Medikamenten.
Komplikationen
Bei PV besteht ein Risiko für eine Vielzahl von Komplikationen. Diese können beinhalten:
Thrombose
Thrombose ist eine der größten Sorgen in der PV. Es ist die Gerinnung von Blut in Ihren Arterien oder Venen. Die Schwere eines Blutgerinnsels hängt davon ab, wo sich das Gerinnsel gebildet hat. Ein Gerinnsel in Ihrem:
- Gehirn kann einen Schlaganfall verursachen
- Herz würde zu einem Herzinfarkt oder einer koronaren Episode führen
- Lungen würden eine Lungenembolie verursachen
- tiefe Venen wären eine tiefe Venenthrombose (DVT)
Vergrößerte Milz und Leber
Deine Milz befindet sich im oberen linken Teil deines Bauches. Eine seiner Aufgaben ist es, abgenutzte Blutzellen aus dem Körper zu filtern. Gefühl aufgebläht oder leicht voll sind zwei Symptome von PV ausgelöst durch eine vergrößerte Milz.
Ihre Milz wird vergrößert, wenn sie versucht, die überschüssige Anzahl von Blutzellen herauszufiltern, die Ihr Knochenmark erzeugt. Wenn Ihre Milz bei Standard-PV-Behandlungen nicht zu ihrer normalen Größe zurückkehrt, muss sie möglicherweise entfernt werden.
Ihre Leber befindet sich im oberen rechten Teil Ihres Bauches. Wie die Milz kann es auch in PV vergrößert werden. Dies kann aufgrund einer Veränderung des Blutflusses in die Leber oder der zusätzlichen Arbeit der Leber in PV sein. Eine vergrößerte Leber kann Bauchschmerzen oder zusätzliche Flüssigkeit im Bauchraum verursachen.
Hoher Anteil an roten Blutkörperchen
Der Anstieg der roten Blutkörperchen kann zu Gelenkschwellungen, Konzentrationsproblemen, Kopfschmerzen, Sehstörungen und Taubheit und Kribbeln in Händen und Füßen führen. Ihr Hämatologe schlägt vor, diese Symptome zu behandeln.
Periodische Bluttransfusionen können helfen, rote Blutzellen auf einem akzeptablen Niveau zu halten. Wenn diese Option nicht funktioniert oder Medikamente nicht helfen, kann Ihr Arzt eine Stammzelltransplantation empfehlen, um die Krankheit zu behandeln.
Myelofibrose
Myelofibrose, auch "verbrauchte Phase" genannt, betrifft etwa 15 Prozent der PV-Patienten. Dies geschieht, wenn Ihr Knochenmark keine Zellen mehr produziert, die gesund sind oder richtig funktionieren. Stattdessen wird Ihr Knochenmark durch Narbengewebe ersetzt. Myelofibrose beeinflusst nicht nur die Anzahl der roten Blutkörperchen, sondern auch Ihre weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.
Leukämie
Langzeit-PV kann zu akuter Leukämie oder Krebs des Blutes und des Knochenmarks führen. Diese Komplikation ist weniger häufig als Myelofibrose, aber ihr Risiko nimmt mit der Zeit zu. Je länger eine Person PV hat, desto höher ist das Risiko, an Leukämie zu erkranken.
Komplikationen von Behandlungen
PV-Behandlung kann auch Komplikationen und Nebenwirkungen verursachen.
Sie können sich nach einer Phlebotomie müde oder erschöpft fühlen, besonders wenn Sie diese Prozedur häufig durchführen. Ihre Venen können auch dadurch beschädigt werden, dass diese Prozedur wiederholt wird.
In einigen Fällen kann eine niedrig dosierte Aspirin-Therapie zu Blutungen führen.
Hydroxyurea, eine Form der Chemotherapie, kann das Blutbild und die Blutplättchen zu sehr senken. Hydroxyurea ist eine Off-Label-Behandlung für PV. Dies bedeutet, dass das Medikament nicht für die Behandlung von PV zugelassen ist, aber es hat sich bei vielen Menschen als nützlich erwiesen. Häufige Nebenwirkungen von Hydroxyharnstoff-Behandlung bei PV können Bauchschmerzen, Knochenschmerzen und Schwindel sein.
Ruxolitinib (Jakafi), die einzige von der FDA zugelassene Behandlung für Myelofibrose und PV, kann auch Ihre Blutwerte zu sehr unterdrücken. Andere Nebenwirkungen können Schwindel, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Muskelkrämpfe, Bauchschmerzen, Atembeschwerden und Juckreiz sein.
Wenn Sie erhebliche Nebenwirkungen von Ihren Behandlungen oder Medikamenten erfahren, sprechen Sie mit Ihrem medizinischen Team. Sie und Ihr Hämatologe können die Behandlungsmöglichkeiten finden, die für Sie am besten funktionieren.
