Akute zerebelläre Ataxie (ACA)

Was ist akute Kleinhirnataxie?

Akute zerebelläre Ataxie (ACA) ist eine Erkrankung, die auftritt, wenn das Kleinhirn entzündet oder beschädigt wird. Das Kleinhirn ist der Bereich des Gehirns, der für die Kontrolle von Gang und Muskelkoordination zuständig ist. Der Begriff Ataxia bezieht sich auf einen Mangel an Feinkontrolle von freiwilligen Bewegungen. Akut bedeutet, dass die Ataxie schnell auftritt, in der Größenordnung von Minuten bis zu einem oder zwei Tagen. ACA ist auch als Kleinhirnentzündung bekannt.

Menschen mit ACA haben oft einen Koordinationsverlust und können Schwierigkeiten haben, ihre täglichen Aufgaben zu erledigen. Die Erkrankung betrifft am häufigsten Kinder, insbesondere Kinder im Alter zwischen 2 und 7 Jahren. Es betrifft jedoch gelegentlich auch Erwachsene.

Was verursacht eine akute zerebelläre Ataxie?

Viren und andere Krankheiten, die das Nervensystem beeinflussen, können das Kleinhirn verletzen. Diese beinhalten:

• Windpocken
• Masern
• Mumps
• Hepatitis A
• Infektionen durch die Epstein-Barr- und Coxsackie-Viren

ACA kann Wochen nach einer Virusinfektion auftreten.

Andere Ursachen für ACA sind:

• Blutung im Kleinhirn
• Exposition gegenüber Quecksilber, Blei und anderen Toxinen
• bakterielle Infektionen, wie Lyme-Borreliose
• Schädeltrauma
• Mangel an bestimmten Vitaminen wie B-12, B-1 (Thiamin) und E

Was sind die Symptome einer akuten Kleinhirnataxie?

Die Symptome von ACA umfassen:

• gestörte Koordination im Rumpf oder Armen und Beinen
• häufiges Stolpern
• ein unsicherer Gang
• unkontrollierte oder sich wiederholende Augenbewegungen
• Schwierigkeiten beim Essen und Durchführen anderer feinmotorischer Aufgaben
• undeutliches Sprechen
• Stimmveränderungen
• Kopfschmerzen
• Schwindel

Diese Symptome sind auch mit verschiedenen anderen Zuständen verbunden, die das Nervensystem beeinflussen. Es ist wichtig, dass Sie Ihren Arzt aufsuchen, damit er eine korrekte Diagnose stellen kann.

Wie wird eine akute zerebelläre Ataxie diagnostiziert?

Ihr Arzt wird mehrere Tests durchführen, um festzustellen, ob Sie an ACA leiden und die zugrunde liegende Ursache der Erkrankung finden. Diese Tests können eine routinemäßige körperliche Untersuchung und verschiedene neurologische Untersuchungen umfassen. Ihr Arzt kann auch Ihre:

• Hören
• Erinnerung
• Gleichgewicht und Gehen
• Vision
• Konzentration
• Reflexe
• Koordinierung

Wenn Sie in letzter Zeit nicht mit einem Virus infiziert wurden, sucht Ihr Arzt auch nach Anzeichen für andere Zustände und Störungen, die normalerweise zu ACA führen.

Es gibt eine Reihe von Tests, die Ihr Arzt verwenden kann, um Ihre Symptome zu bewerten, einschließlich:

• Nervenleitungsstudie. Eine Nervenleitungsstudie bestimmt, ob Ihre Nerven richtig funktionieren.
• Elektromyographie (EMG). Ein Elektromyogramm erfasst und bewertet die elektrische Aktivität in Ihren Muskeln.
• Spinalhahn. Ein Spinal Tap ermöglicht Ihrem Arzt die Untersuchung Ihrer Liquor cerebrospinalis (CSF), die Rückenmark und Gehirn umgibt.
• Komplettes Blutbild (CBC). Ein komplettes Blutbild bestimmt, ob Ihre Anzahl von Blutzellen abnimmt oder steigt. Dies kann Ihrem Arzt helfen, Ihre allgemeine Gesundheit zu beurteilen.
• CT oder MRT Scan. Ihr Arzt kann mit diesen bildgebenden Verfahren auch nach Hirnschäden suchen. Sie liefern detaillierte Bilder Ihres Gehirns, so dass Ihr Arzt genauer untersuchen und Schäden im Gehirn besser einschätzen kann.
• Urinanalyse und Ultraschall. Dies sind weitere Tests, die Ihr Arzt durchführen könnte.

Wie wird die akute zerebelläre Ataxie behandelt?

Die Behandlung von ACA ist nicht immer notwendig. Wenn ein Virus ACA verursacht, wird normalerweise eine vollständige Genesung ohne Behandlung erwartet. Viraler ACA verschwindet im Allgemeinen in einigen Wochen ohne Behandlung.

Allerdings ist eine Behandlung in der Regel erforderlich, wenn ein Virus nicht die Ursache für Ihre ACA ist. Die spezifische Behandlung variiert je nach Ursache und kann Wochen, Jahre oder sogar ein ganzes Leben dauern. Hier sind einige mögliche Behandlungen:

• Sie können eine Operation benötigen, wenn Ihr Zustand das Ergebnis von Blutungen im Kleinhirn ist.
• Sie können Antibiotika benötigen, wenn Sie eine Infektion haben.
• Blutverdünner können helfen, wenn ein Schlaganfall Ihren ACA verursacht.
• Sie können Medikamente zur Behandlung von Kleinhirnentzündungen, wie Steroide, einnehmen.
• Wenn ein Toxin die ACA-Quelle ist, reduzieren oder eliminieren Sie Ihre Exposition gegenüber dem Toxin.
• Wenn ACA durch einen Vitaminmangel verursacht wurde, können Sie hohe Dosen von Vitamin E, Injektionen von Vitamin B-12 oder Thiamin ergänzen.
• In einigen Fällen kann ACA durch Glutensensitivität ausgelöst werden. In diesem Fall müssen Sie eine strikte glutenfreie Diät einhalten.

Wenn Sie ACA haben, benötigen Sie möglicherweise Hilfe bei täglichen Aufgaben. Spezielle Essutensilien und adaptive Geräte wie Stöcke und Sprechhilfen können helfen. Physiotherapie, Sprachtherapie und Beschäftigungstherapie können auch helfen, Ihre Symptome zu verbessern. Manche Leute finden auch, dass bestimmte Veränderungen des Lebensstils die Symptome weiter lindern können. Dies kann die Änderung Ihrer Ernährung oder die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln umfassen.

Wie wirkt sich die akute zerebelläre Ataxie auf Erwachsene aus?

Die Symptome von ACA bei Erwachsenen sind denen von Kindern ähnlich. Wie bei Kindern, Behandlung von Erwachsenen ACA beinhaltet Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung, die es verursacht. Während viele der Ursachen von ACA bei Kindern auch ACA bei Erwachsenen verursachen können, gibt es einige Bedingungen, die bei Erwachsenen eher zu ACA führen. Toxine, insbesondere der übermäßige Konsum von Alkohol, sind eine der größten Ursachen für ACA bei Erwachsenen. Darüber hinaus sind Medikamente wie Antiepileptika und Chemotherapie bei Erwachsenen häufiger mit ACA assoziiert. Grunderkrankungen wie HIV, Multiple Sklerose (MS) und Autoimmunkrankheiten können auch das Risiko für ACA als Erwachsener erhöhen. Dennoch bleibt die Ursache von ACA bei Erwachsenen in vielen Fällen ein Rätsel.

Bei der Diagnose von ACA bei Erwachsenen versuchen Ärzte zuerst, ACA von anderen Arten von Kleinhirnataxien zu unterscheiden, die langsamer auftreten.Während ACA innerhalb von Minuten bis Stunden schlägt, können andere Formen der Kleinhirnataxie Tage bis Jahre dauern. Die Ataxien mit einer langsameren Progressionsrate können verschiedene Ursachen haben, wie zum Beispiel genetische Prädispositionen, und erfordern unterschiedliche Behandlungen. Als Erwachsener ist es wahrscheinlicher, dass Sie während der Diagnose eine Bildgebung des Gehirns erhalten, z. B. eine MRT. Diese Bildgebung kann Anomalien aufweisen, die Ataxien mit langsamer Progression verursachen können.

Welche anderen Bedingungen sind der akuten Kleinhirnataxie ähnlich?

ACA zeichnet sich durch einen schnellen Beginn aus - Minuten bis Stunden. Es gibt andere Formen der Ataxie, die ähnliche Symptome, aber unterschiedliche Ursachen haben:

Subakute Ataxien

Subakute Ataxien entwickeln sich über Tage oder Wochen. Manchmal können subakute Ataxien schnell, aber in der Realität auftreten, Sie haben sich im Laufe der Zeit langsam entwickelt. Ursachen sind häufig ähnlich ACA, aber subakute Ataxien werden auch durch seltene Infektionen wie Prion-Erkrankungen, Whipple-Krankheit und progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) verursacht.

Chronische progressive Ataxien

Chronische progressive Ataxien entwickeln sich und dauern über Monate oder Jahre. Die meisten chronischen Ataxien bei Kindern, und ein Drittel bis die Hälfte der chronischen Ataxien bei Erwachsenen, sind laut UpToDate auf genetische Prädispositionen zurückzuführen. Chronische progressive Ataxien können auch auf mitochondriale oder neurodegenerative Erkrankungen zurückzuführen sein. Andere Krankheiten können auch chronische Ataxien verursachen oder imitieren, wie zum Beispiel Migräne mit Hirnstammaura, ein seltenes Syndrom, bei dem Ataxie mit Migräne einhergeht.

Angeborene Ataxien

Angeborene Ataxien sind bei der Geburt vorhanden und sind oft dauerhaft, obwohl einige mit einer Operation behandelt werden können. Diese Ataxien werden durch angeborene strukturelle Anomalien des Gehirns verursacht.

Welche Komplikationen sind mit einer akuten zerebellären Ataxie verbunden?

Die Symptome von ACA können dauerhaft werden, wenn die Störung durch einen Schlaganfall, eine Infektion oder eine Blutung in das Kleinhirn verursacht wird. Wenn Sie ACA haben, haben Sie auch ein höheres Risiko für die Entwicklung von Angstzuständen und Depressionen. Dies gilt insbesondere dann, wenn Sie bei täglichen Aufgaben Hilfe benötigen oder sich nicht selbständig bewegen können. Der Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe oder einem Treffen mit einem Berater kann Ihnen dabei helfen, mit Ihren Symptomen und Herausforderungen fertig zu werden.

Ist es möglich, akute zerebelläre Ataxie zu verhindern?

Es ist schwierig, ACA zu verhindern, aber Sie können das Risiko Ihrer Kinder reduzieren, indem Sie sicherstellen, dass sie sich gegen Viren, die zu ACA führen können, wie Windpocken, impfen lassen. Als Erwachsener können Sie Ihr ACA-Risiko reduzieren, indem Sie übermäßigen Alkoholkonsum und andere Giftstoffe vermeiden. Reduzieren Sie Ihr Risiko für Schlaganfall durch Bewegung, ein gesundes Gewicht zu halten, und Blutdruck und Cholesterin in Schach zu halten kann auch hilfreich sein, um ACA zu verhindern.