Was ist ITP?
Idiopathische thrombozytopenische Purpura ist eine Immunstörung, bei der das Blut normalerweise nicht gerinnt. Dieser Zustand wird jetzt häufiger als Immunthrombozytopenie (ITP) bezeichnet.
ITP kann übermäßige Blutergüsse und Blutungen verursachen. Ein ungewöhnlich niedriger Spiegel von Blutplättchen oder Thrombozyten im Blut führt zu ITP.
Blutplättchen werden im Knochenmark produziert. Sie helfen, Blutungen zu stoppen, indem sie sich zusammenklumpen, um ein Gerinnsel zu bilden, das Schnitte oder kleine Risse in den Wänden und Geweben der Blutgefäße abdichtet. Wenn Ihr Blut nicht genug Blutplättchen hat, ist es langsam gerinnen. Innere Blutungen oder Blutungen an oder unter der Haut können die Folge sein.
Menschen mit ITP haben oft viele violette Prellungen, genannt Purpura auf der Haut oder Schleimhäute im Mund. Diese Prellungen können auch als punktgenaue rote oder violette Punkte auf der Haut erscheinen, die Petechien genannt werden. Petechien sehen oft wie ein Ausschlag aus.
ITP kann sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten. Es scheint Unterschiede in bestimmten Altersstufen zwischen Frauen und Männern und der Entwicklung von ITP zu geben. In jungen Jahren kann ITP häufiger bei Frauen auftreten. In älteren Jahren kann es bei Männern häufiger vorkommen. Kinder entwickeln diese Erkrankung am häufigsten nach einer allgemeinen Viruserkrankung. Einige spezifische Viren, wie Windpocken, Mumps und Masern, wurden ebenfalls mit ITP in Verbindung gebracht.
Arten von ITP
Die zwei Haupttypen von ITP sind akut (kurzfristig) und chronisch (langfristig).
Akute ITP ist die häufigste Form der Erkrankung bei Kindern. Es dauert in der Regel weniger als sechs Monate.
Chronische ITP dauert sechs Monate oder länger. Es wird am häufigsten bei Erwachsenen beobachtet, obwohl auch Teenager und jüngere Kinder betroffen sein können.
Was verursacht ITP?
Der Begriff "idiopathisch", der im früheren Namen der Erkrankung verwendet wird, bedeutet "unbekannter Ursache". In der Vergangenheit wurde er verwendet, weil die Ursache von ITP nicht gut verstanden wurde. Es ist jedoch jetzt klar, dass das Immunsystem eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von ITP spielt, daher sein neuerer Name, Immunthrombozytopenie.
In ITP produziert das Immunsystem Antikörper gegen Thrombozyten. Diese Plättchen sind zur Zerstörung und Entfernung durch die Milz markiert, was die Plättchenzahl senkt. Das Immunsystem scheint auch Zellen zu stören, die für die normale Plättchenproduktion verantwortlich sind, was die Anzahl der Blutplättchen im Blutstrom weiter verringern kann.
Bei Kindern entwickelt sich ITP oft akut nach einem Virus. Bei Erwachsenen entwickelt sich ITP normalerweise im Laufe der Zeit.
ITP kann auch als primär, eigenständig oder sekundär, neben einer anderen Bedingung auftreten klassifiziert werden. Autoimmunkrankheiten, chronische Infektionen, Medikamente, Schwangerschaft und bestimmte Krebsarten sind häufige sekundäre Auslöser.
ITP ist nicht ansteckend und kann nicht von einer Person zur anderen weitergegeben werden.
Was sind die Symptome von ITP?
Die häufigsten Symptome von ITP sind:
- Blutergüsse leicht
- punktförmige Petechien, oft an den Unterschenkeln
- spontane Nasenbluten
- Zahnfleischbluten (zB bei zahnärztlichen Arbeiten)
- Blut im Urin
- Blut im Stuhl
- ungewöhnlich starke Menstruation
- verlängerte Blutung aus Schnitten
- profuse Blutungen während der Operation
Manche Menschen mit ITP haben keine Symptome.
Wie wird ITP diagnostiziert?
Ihr Arzt wird eine vollständige körperliche Untersuchung durchführen. Sie werden dich nach deiner Krankengeschichte und den Medikamenten fragen, die du nimmst.
Ihr Arzt wird auch Bluttests mit einem kompletten Blutbild anfordern. Die Bluttests können auch Tests zur Bewertung Ihrer Leber- und Nierenfunktion beinhalten, abhängig von Ihren Symptomen. Ein Follow-up-Bluttest, der auf Thrombozytenantikörper prüft, kann ebenfalls empfohlen werden.
Ihr Arzt wird einen Blutausstrich anfordern, in dem ein Teil Ihres Blutes auf einen Objektträger gelegt und unter einem Mikroskop betrachtet wird, um die Anzahl und das Aussehen der Blutplättchen, die im vollständigen Blutbild zu sehen sind, zu überprüfen.
Wenn Sie eine zu geringe Anzahl von Blutplättchen haben, kann Ihr Arzt auch einen Knochenmarkstest anordnen. Wenn Sie ITP haben, wird Ihr Knochenmark normal sein. Dies liegt daran, dass Ihre Blutplättchen im Blutkreislauf und in der Milz zerstört werden, nachdem sie das Knochenmark verlassen haben. Wenn Ihr Knochenmark abnorm ist, wird Ihre niedrige Thrombozytenzahl wahrscheinlich durch eine andere Krankheit als ITP verursacht werden.
Was sind die Behandlungen für ITP?
Ihr Arzt wird Ihre Behandlung basierend auf der Gesamtzahl der Blutplättchen, die Sie einnehmen, und wie oft und wie oft Sie bluten, auswählen. In einigen Fällen ist eine Behandlung nicht erforderlich. Zum Beispiel erholen sich Kinder, die die akute Form von ITP entwickeln, normalerweise innerhalb von sechs Monaten oder weniger ohne irgendeine Behandlung.
Erwachsene mit weniger schweren ITP-Fällen benötigen möglicherweise ebenfalls keine Behandlung. Ihr Arzt wird jedoch weiterhin die Thrombozytenzahl und die Anzahl der roten Blutkörperchen überwachen wollen, um sicherzustellen, dass Sie in Zukunft keine Behandlung benötigen. Thrombozytenzahlen, die zu niedrig werden, gefährden das Risiko spontaner Blutungen im Gehirn und anderen Organen. Niedrige Erythrozytenzahlen können auch ein Zeichen für innere Blutungen sein.
Medikamente
Wenn Sie oder Ihr Kind eine Behandlung benötigen, wird Ihr Arzt wahrscheinlich Medikamente als erste Behandlungsmethode verschreiben. Zu den am häufigsten zur Behandlung von ITP verwendeten Medikamenten gehören:
Kortikosteroide
Ihr Arzt kann ein Kortikosteroid wie Prednison (Rayos) verschreiben, das Ihre Thrombozytenzahl erhöhen kann, indem es die Aktivität Ihres Immunsystems verringert.
Intravenöses Immunglobulin (IVIg)
Wenn Ihre Blutung ein kritisches Niveau erreicht hat oder Sie operiert werden und die Thrombozytenzahl schnell erhöhen müssen, wird Ihnen möglicherweise intravenöses Immunglobulin (IVIg) verabreicht.
Anti-D-Immunglobulin
Dies ist für Menschen, die Rh-positives Blut haben. Wie IVIg-Therapie kann es schnell die Anzahl der Thrombozyten erhöhen, und es kann sogar schneller als IVIg arbeiten. Es kann jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen haben, so dass Personen sorgfältig für diese Behandlung ausgewählt werden sollten.
Rituximab (Rituxan)
Dies ist eine Antikörpertherapie, die auf die Immunzellen abzielt, die für die Produktion der Proteine, die Thrombozyten angreifen, verantwortlich sind. Wenn dieses Medikament an diese Immunzellen bindet, die als B-Zellen bekannt sind, werden sie zerstört. Dies bedeutet, dass es weniger B-Zellen gibt, was bedeutet, dass weniger Zellen verfügbar sind, um die Proteine herzustellen, die die Blutplättchen angreifen. Es ist jedoch unklar, ob diese Behandlung langfristige Vorteile hat.
Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten
Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten, einschließlich Romiplostim (Nplate) und Eltrombopag (Promacta), helfen, Blutergüsse und Blutungen zu verhindern, indem sie Ihr Knochenmark veranlassen, mehr Blutplättchen zu produzieren. Beide dieser Medikamente wurden von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von niedrigen Thrombozytenzahlen aufgrund chronischer ITP zugelassen.
Wenn die oben genannten Medikamente Ihre Symptome nicht verbessern, kann Ihr Arzt andere Medikamente verschreiben, darunter:
Allgemeine Immunsuppressiva
Allgemeine Immunsuppressiva hemmen die Gesamtaktivität des Immunsystems. Sie zielen nicht auf spezifische Komponenten des Immunsystems ab, die mit ITP zusammenhängen. Diese beinhalten:
- Cyclophosphamid (Cytoxan)
- Azathioprin (Imuran, Azasan)
- Mycophenolat (CellCept)
Sie haben jedoch erhebliche Nebenwirkungen. So oft werden sie nur in schweren Fällen verwendet, die auf andere Behandlungen nicht angesprochen haben.
Antibiotika
Helicobacter pyloriBakterien, die die meisten Magengeschwüre verursachen, wurden bei manchen Menschen mit ITP in Verbindung gebracht. Antibiotikatherapie zu beseitigen H. pylori Es wurde gezeigt, dass dies bei bestimmten Personen hilft, die Thrombozytenzahl zu erhöhen.
Chirurgie
Wenn Sie eine schwere ITP haben und Ihre Symptome durch Medikation nicht verbessert werden, kann Ihr Arzt eine Operation empfehlen, um Ihre Milz zu entfernen. Dies wird als Splenektomie bezeichnet. Ihre Milz befindet sich in Ihrem linken Oberbauch.
Eine Splenektomie wird bei Kindern normalerweise nicht durchgeführt, da die spontane Remission oder eine unerwartete Besserung sehr hoch ist. Eine Splenektomie erhöht auch das Risiko für bestimmte bakterielle Infektionen in der Zukunft.
Notfallbehandlung
Eine schwere oder weitverbreitete ITP erfordert eine Notfallbehandlung. Dies umfasst üblicherweise Transfusionen von konzentrierten Blutplättchen und die intravenöse Verabreichung eines Corticosteroids, wie Methylprednisolon- (Medrol), IVIg- oder Anti-D-Behandlungen.
Änderungen des Lebensstils
Ihr Arzt kann Ihnen auch empfehlen, einige Änderungen am Lebensstil vorzunehmen, einschließlich der folgenden:
- Vermeiden Sie bestimmte frei verkäufliche Medikamente, die die Funktion der Thrombozyten beeinflussen können, einschließlich Aspirin, Ibuprofen (Advil, Motrin) und Blutverdünnungsmittel Warfarin (Coumadin).
- Begrenzen Sie Ihre Aufnahme von Alkohol, weil der Konsum von Alkohol die Blutgerinnung beeinträchtigen kann.
- Wählen Sie Aktivitäten mit geringer Auswirkung anstelle von Wettkampfsportarten oder anderen Aktivitäten mit hoher Auswirkung, um das Risiko von Verletzungen und Blutungen zu verringern.
Behandlung für ITP während der Schwangerschaft
Die Behandlung von Schwangeren mit ITP hängt von der Thrombozytenzahl ab. Wenn Sie einen leichten ITP-Fall haben, brauchen Sie wahrscheinlich nur eine sorgfältige Überwachung und regelmäßige Bluttests.
Wenn Sie eine extrem niedrige Thrombozytenzahl haben und es spät in der Schwangerschaft ist, treten wahrscheinlicher schwere und schwere Blutungen während und nach der Entbindung auf. In diesen Fällen wird Ihr Arzt gemeinsam mit Ihnen einen Behandlungsplan erstellen, der Ihnen hilft, eine sichere Thrombozytenzahl aufrechtzuerhalten, ohne Ihr Baby zu beeinträchtigen. Wenn Sie ITP zusammen mit anderen schweren Schwangerschaftszuständen, wie z. B. Präeklampsie, bekommen, benötigen Sie ebenfalls eine Behandlung.
Obwohl die meisten Babys, die von Müttern mit ITP geboren wurden, von der Störung nicht betroffen sind, werden einige von ihnen kurz nach der Geburt geboren oder entwickeln eine niedrige Thrombozytenzahl. Die Behandlung kann für Babys mit sehr niedrigen Thrombozytenzahlen erforderlich sein.
Was sind die möglichen Komplikationen von ITP?
Die gefährlichste Komplikation von ITP sind Blutungen, insbesondere Blutungen ins Gehirn, die tödlich sein können. Schwere Blutungen sind jedoch selten.
Die Behandlungen für ITP können mehr Risiken haben als die Krankheit selbst. Die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden kann zu schwerwiegenden Nebenwirkungen führen, darunter:
- Osteoporose
- Katarakte
- ein Verlust von Muskelmasse
- ein erhöhtes Infektionsrisiko
- Diabetes
Operationen zur Entfernung der Milz erhöhen dauerhaft das Risiko für bakterielle Infektionen und das Risiko, bei einer Infektion ernsthaft krank zu werden. Es ist wichtig, auf irgendwelche Symptome einer Infektion zu achten und sie umgehend Ihrem Arzt zu melden.
Wie sehen die Aussichten für ITP aus?
Bei den meisten Menschen mit ITP ist die Erkrankung nicht ernst oder lebensbedrohlich.
Akute ITP bei Kindern löst sich häufig innerhalb von sechs Monaten oder weniger ohne Behandlung auf.
Chronische ITP kann viele Jahre dauern. Die Menschen können viele Jahrzehnte mit der Krankheit leben, auch solche mit schweren Fällen. Viele Menschen mit ITP sind in der Lage, ihren Zustand sicher ohne langfristige Komplikationen oder eine verringerte Lebensdauer zu verwalten.
